长期酗酒须警惕 Marchiafa-Bignami 病

2022-01-17 12:21:02 来源：内江癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑皮层脱髓鞘和坏死为特逆的营养不良，常见于哮喘病症。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等研究者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，撰写在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男同性恋病症，20 年前开始有中度酗酒两书，近一个年初表现出近记忆及执行功能障碍，人格改变，步态亢进。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）辨识大脑皮层轻度肿胀，整个大脑皮层较高信号，结构上保留

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以大脑皮层的中央层好在为主，背层和腹层相对保留，表现出「三明治逆」。其他好在的大脑皮层有前结城、后结城、皮层脊髓束、大脑半球大脑皮层及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，步态异常，抑郁症发作及醒来。

主要特点

1. 哮喘病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识大脑皮层较高信号；

2. 磁共振波谱是重要的借助于诊断技术，可辨识 NAA/Cr 比值在营养不良发作后的前 4 个年初下降，随后出现糖类西坡、脂质西坡，这些注意到与临床症状的恢复有误。

鉴别诊断

大脑皮层胶质瘤：并不一定振荡导致大脑皮层肿大。

脱髓鞘：结膜通常离散，垂直分布，排列成 Dawson 手指逆。